Гепатология
   

 

Портальная гипертензия

 

 

 

 

Гепагент

Помогите своей печени!

Бесплатная консультация специалиста!

 

 

 

 

 

   

Одним из ключевых синдромов хронической патологии печени является портальная гипертензия. В систему воротной вены включают все вены, по которым осуществляется отток крови от внутрибрюшной части желудочно-кишечного тракта, селезенки, поджелудочной железы и желчного пузыря. В норме в печень через воротную вену поступает до 3/4 от всего кровотока (остальная часть кровотока осуществляется печеночной артерией). Под портальной гипертензией понимают повышение давления в воротной вене более 5 mmHg. Портальная гипертензия может развиваться вследствие внутри- или внепеченочной обструкции. Каковы бы ни были причины развития синдрома портальной гипертензии, его проявления универсальны: наблюдается спленомегалия, развитие порто-системных коллатералей, асцит. Спленомегалия является одним из ранних проявлений портальной гипертензии, в ряде случаев селезенка достигает значительных размеров (в норме длинник селезенки не более 12 см), ее функция усиливается, что может проявляться повышенным разрушением клеток крови, прежде всего тромбоцитов и нейтрофилов.

Одним из наиболее грозных осложнений синдрома портальной гипертензии является кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода (ВРВП). Появление в нижней трети пищевода расширенных вен настолько принципиально меняет прогноз больного, что европейские и североамериканские согласительные конференции экспертов в настоящее время предлагают разграничивать портальную гипертензию на «клинически значимую» и «клинически незначимую» на основании наличия или отсутствия ВРВП (при этом градиент Давления в печеночных венах превышает 10 mmHg), и все проблемы, связанные с портальной гипертензией часто сводятся только к вопросам профилактики и остановки кровотечений. Нам сложно согласиться с Такой классификацией, поскольку и на более ранних стадиях развития синдрома портальной гипертензии, до появления варикозно расширенных вен пищевода, портальная гипертензия вносит вклад в развитее целого ряда «клинически значимых» состояний.

К другим порто-системным коллатералям относят коллатерали в пупочной области передней брюшной стенки, иногда выраженные, с развитием варикозных узлов («голова медузы»), коллатерали в области прямой кишки с развитием варикозного расширения ее вен (геморроя), варикозное расширение вен желудка, ободочной кишки. Особенно выражено варикозное расширение вен желудка при внепеченочной форме портальной гипертензии. При окклюзии на уровне селезеночной вены спленомегалия достигает значительных размеров, формируются варикозные изменения вен желудка, (которые иногда не регистрируют при гастроскопии), ВРВП могут отсутствовать. При длительно существующей портальной гипертензии развиваются не только расширения крупных вен, но и застойные изменения в слизистой на уровне микроциркуляторного русла (портальная гастропатия, еюно- и колопатия). Порто-системные коллатерали могут формироваться в круглой и серповидной связках печени, в спайках, послеоперационных рубцах (эти симптомы могут быть выявлены при лапароскопии), вокруг энтеро- и колостомы. Описано развитие коллатералей к легочным венам (порто-пульмональное шунтирование).

Диагноз синдрома портальной гипертензии в развернутой стадии может быть установлен на основании описанных выше клинических проявлений. В начальных стадиях развития существенная роль в диагностике портальной гипертензии отводится ультразвуковому исследованию. УЗ-признаки портальной гипертензии подробно описаны нами ранее. Всем больным с впервые установленным диагнозом цирроза печени необходимо проводить ЭГДС. Это исследование позволяет уточнить наличие и степень расширения ВРВП, а также прогнозировать угрозу кровотечения из них. Помимо размера варикозно расширенных вен пищевода значимым является наличие эзофагита. Наиболее признанным способом оценки риска первого кровотечения из ВРВП у больных циррозом печени является индекс Эндоскопического Клуба Северной Италии, включающий три самостоятельных параметра:

  1. функциональный класс тяжести поражения печени по классификации Чайлд-Пью,
  2. размер вен и присутствие красных пятнышек на ВРВП,
  3. определяемых при эндоскопии.

При обнаружении варикозно расширенных вен пищевода I степени ЭГДС целесообразно повторить через 1-2 года для оценки скорости их увеличения. При наличии ВРВП II-III степени ЭГДС в дальнейшем проводить нецелесообразно в связи с высоким риском травмирования вен, следует начинать первичную медикаментозную профилактику кровотечения.

К сожалению, обычно врачи уделяют мало внимания портальной гастропатии, эндоскопические признаки которой могут быть обнаружены в 80% случаев циррозов печени. Эти признаки нередко трактуются врачами эндоскопических отделений и вслед за ними клиницистами как проявления гастрита. При наблюдении за больными циррозом печени в течение трех лет портальная гастропатия обусловливает 10-15% хронических желудочно-кишечных кровопотерь и 3% острых кровотечений. Наиболее признанной международной классификацией, описывающей признаки портальной гастропатии, является классификация Эндоскопического Клуба Северной Италии. Согласно этой классификации при описании портальной гастропатии эндоскопистам следует использовать термины, «мозаичные изменения слизистой желудка» легкой, умеренной и тяжелой степени; «красные точечные пятнышки» (плоские, менее 1 мм диаметром); «вишневые пятна» (слегка выбухающие в просвет желудка повреждения размером более 2мм); «черно-коричневые пятна» с неровным краем, представляющие собой «старые» кровоизлияния в слизистую оболочку желудка. «Мозаичные изменения слизистой желудка» описывают как полигональные области, отграниченные друг от друга бело-желтым несколько углубленным краем. При наличии в центре их красных пятнышек изменения считают умеренной степени, если ареолы полностью гиперемированы, изменения классифицируют как тяжелой степени. Эти изменения мотуг наблюдаться в любом отделе желудка, но чаще встречаются в проксимальных отделах. С клинической точки зрения любые красные помарки (на мозаичном фоне), а также следы кровоизлияний в слизистую оболочку желудка следует рассматривать как проявления тяжелой формы портальной гастропатии, что требует активной терапевтической тактики.

Другим клинико-эндоскопическим проявлением патологии микроциркуляторного звена сосудов слизистой желудка, которое следует отличать от портальной гастропатии, является расширение сосудов, наблюдающееся чаще всего в антральном отделе желудка («антральная сосудистая эктазия»). Эти изменения встречаются не только при портальной гипертензии, но и у больных склеродермией, атрофическим гастритом. Эндоскопически они описываются как «скопления красных пятен линейного или диффузного характера», в последнем случае диагноз нуждается в гистологическом подтверждении (фибринозные изменения расширенных сосудов, сопровождающиеся тромбозами).

Предложен ряд классификаций синдрома портальной гипертензии по анатомическому принципу. В зависимости от уровня окклюзии выделяют:

  1. пресинусоидальную внепеченочную (подпеченочную) форму, причинами развития которой является патология крупных ветвей воротной вены и/или селезеночной вены,
  2. внутрипеченочную форму, причинами развития которой являются различные заболевания печени и
  3. постсинусоидальную внепеченочную (надпеченочную) форму, причинами развития которой помимо патологии печеночных и нижней полой вены (синдром Бадд-Киари) являются застойная сердечная недостаточность, констриктивный перикардит.

Поскольку в большинстве случаев причиной развития синдрома портальной гипертензии является цирроз печени, с клинической точки зрения целесообразно выделять портальную гипертензию при циррозе печени и иные формы портальной гипертензии. При циррозе печени в развитии портальной гипертензии главным образом участвует синусоидальное звено за счет механического (узловая перестройка, фиброз, микротромбоз) и динамического компонента (сокращение миофибробластов, звездчатых клеток, гладкой мускулатуры стенки сосудов), что является точкой приложения вазодилататоров, применяемых для профилактики и остановки кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. В основе патологии крупных сосудов печени как правило лежит тромбоз или сдавление из вне опухолевыми узлами. Среди заболеваний печени, приводящих к развитию пресинусоидального блока, имеют значение ншстозомиаз, гранулематозные процессы в области портальных трактов, врожденный фиброз печени. Постсинусоидальный внутрипеченочный блок связан с хронической алкогольной интоксикацией и развитием гиалинового склероза или с употреблением в пищу алкалоидов пирролизидина, содержащихся в некоторых травах (веноокклюзионная болезнь). К редким причинам формирования портальной гипертензии относится фистула между печеночной артерией и воротной веной, приводящая к шунтированию артериальной крови по градиенту давления в воротное русло. Причиной такого анатомического дефекта может явиться травма или ятрогения.

Основные причины развития синдрома портальной гипертензии:

Таблица 3 Причины портальной гипертензии. Пресинусоидальная форма

  • Тромбоз воротной вены
  • Миелопролиферативные заболевания
  • Врожденная недостаточность белков С и S
  • Оральные контрацептивы
  • Осложнения спленэктомии, других операций
  • Сдавление воротной вены извне - опухоль, ретроперитонеальный фиброз
  • Артериопортальные фистулы (травма)
  • Увеличение кровотока через селезенку
  • Шистосомоз
  • Саркоидоз
  • Первичный билиарный цирроз (прецирротическая стадия)
  • Идиопатическая портальная гипертензия синусондальная форма
  • Цирроз
  • Длительный прием цитостатиков
  • Интоксикация витаминами А и Д
  • Острый алкогольный гепатит (гиалиновый склероз)
  • Вено-окклюзионная болезнь
  • Синдром Бадд-Киари
  • Мембраны печеночных и нижей полой вены
  • Антифосфолипидный синдром
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  • Болезнь Бехчета
  • Застойная сердечная недостаточность
  • Констриктивный перикардит

Пресинусоидальные формы портальной гипертензии приводят к ишемии печени, при длительном существовании которой возможна узловая трансформация баз развития цирроза (узловая регенераторная гиперплазия). Постсинусоидальная окклюзия, если не приводит к смерти от осложнений портальной гипертензии в короткие сроки, - при Длительном существовании приводит к формированию цирроза печени.

Печеночно-клеточная недостаточность и портальная гипертензия являются ключевыми участниками патогенеза большинства серьезных осложнений, развивающихся у больных заболеваниями печени различной этиологии. Выше мы изложили те клинические проявления, которые связывают с развитием каждого из этих синдромов в отдельности. Вместе с тем, имеется ряд патологических состояний, в развитии которых играют роль как недостаточность функции клеток печени, так и повышение давления в системе воротной вены. К таким состояниям относятся синдром печеночной (порто-системной) энцефалопатии, синдром гипердинамической циркуляции, отечно-асцитический, печеночно-легочный и печеночно-почечный синдромы