Гепатология
   

 

Печеночно-легочный синдром

 

 

 

 

Гепагент

Помогите своей печени!

Бесплатная консультация специалиста!

 

 

 

 

 

   

Также, как и печёночно-почечный синдром, печеночно-легочный синдром представлят собой строго очерченный патофизиологический и клинический симптомокомплекс, связанный с формированием патологического артерио-венозного шунтирования в сосудах легких, нарушений вентиляционно-перфузионных отношений и артериальной гипоксемии со сниженным вазоконстрикторным ответом легочных сосудов на гипоксию у больных с выраженной печеночно-клеточной недостаточностью В понятие печеночно-легочного синдрома не следует включать другие состояния при которых возникает дыхательная недостаточность у больных заболеваниями печени, в том числе, порто-пульмональное шунтирование и легочную гипертензию. Печеночно-легочный синдром может быть выявлен у трети больных циррозами печени, но часто остается нераспознанным вследствие плохого знания врачами его основных проявлений. Обычно больные предъявляют жалобы на одышку, которая может уменьшаться в положении лежа (платипноэ), при осмотре может быть обнаружен «теплый» цианоз, изменения дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». У больных с большим количеством телеангиоэктазий проявления печеночно-легочного синдрома, а также синдрома гиперкинетической циркуляции обычно более выражены.

Телеангиоэктазии могут быть выявлены при торакоскопии или при аутопсии на поверхности плевры. По-видимому, в основе появления телеангиоэктазий (дилатация артериол кожи) и развития указанных синдромов (дилатация сосудов легких, системная вазодилатация) лежат близкие патогенетические механизмы. У больных печеночно-легочным синдромом нарушения внешнего дыхания как правило, незначительны. Могут наблюдаться небольшие рестриктивные нарушения, бронхиальная обструкция не характерна и требует поиска иных, не связанных с печеночно-легочным синдромом, причин развития дыхательной недостаточности. Диффузионная способность обычно снижена из-за снижения фактора переноса и нарушения вентиляционно-перфузионных соотношений. Предполагают, что часть легочных сосудов, особенно в нижних долях легких расширена настолько, что нарушается геометрия соотношения альвеолы и капилляра, необходимая для оптимального газообмена. Молекулы кислорода не успевают за слишком короткое время достигнуть центра расширенного сосуда и оксигенировать эритроцита. Эта ситуация еще более усугубляется при физической нагрузке. Гипоксемия у больных с печеночно-легочным синдромом приводит к развитию дыхательного алкалоза, который плохо компенсируется. При дыхании чистым кислородом быстро наступает значительное увеличение насыщения артериальной крови кислородом (РаО2 возрастает во много раз), но РаС02 остается низким. Несмотря на значительный дыхательный алкалоз и увеличенную минутную вентиляцию легких, гипервентиляция у больных печеночно-легочным синдромом может не бросаться в глаза. Одной из теорий, объясняющих развитие гипервентиляции и дыхательного алкалоза у больных циррозом печени с печеночно-легочным синдромом, является гормональная. У больных с печеночно-легочным синдромом, как при гипервентиляции у беременных, в сыворотке крови повышены концентрации прогестерона и эстрадиола, разрушение которых замедлено в пораженной печени (печеночно-клеточная недостаточность). Осложняет течение болезни при печеночно-легочном синдроме появление метаболического алкалоза вследствие рвоты, гиперальдостеронизма или предозировки диуретиков. В этих случаях алкалоз становится декомпенсированным, поскольку дыхательные механизмы компенсации (снижение частоты дыханий с последующей гиперкапнией) остаются блокированными.

Другой особенностью гипоксемии при печеночно-легочном синдроме является ортодеоксия . ухудшение насыщения кислородом артериальной крови при переходе из горизонтального положения в вертикальное. Платипноэ и ортодеоксия связаны с преимущественным кровотоком через артерио-венозные шунты и расширенные легочные сосуды с ухудшенными вентиляционно-перфузионными соотношениями в вертикальном положении. В ряде случаев патологическое расширение сосудов легких и артерио-венозные шунты удается обнаружить при рентгенологическом исследовании или компьютерной томографии. Доля шунтируемой крови может достигать 70% от сердечного выброса. Для диагностики шунтов применимы эхокардиография с контрастным усилением, перфузионное сканирование легких с макроаггрегированным альбумином, меченным радиоактивным технецием или, в крайних случаях, легочная ангиография.

Патогенез нарушений легочного кровотока имеет много общего с патогенезом системной гипердинамической циркуляции, и по-видимому, является частью общей палитры нарушений кровотока и задержки жидкости у больных с выраженной печеночно-клеточной недостаточностью. Появление множественных участков патологически расширенных сосудов легких со сниженным сопротивлением сосудистой стенки и плохим ответом на вазоконстрикторные стимулы (в том числе на гипоксию) связывают с большим количеством вазодилататоров, которые образуются в условиях портальной гипертензии и с неспособностью пораженной печени к их своевременной инактивации. Длительная циркуляция вазоактивных веществ приводит к ремоделированию легочных сосудов и формированию стойких участков патологического расширения и артерио-венозных шунтов. Обсуждается роль таких вазодилататоров как простагландины, вазоактивный интестинальный пептид, калъцитонин, вещество Р, глюкагон, натрий-уретический фактор, фактор активации тромбоцитов. В легочном сосудистом русле у больных циррозами печени увеличиваются популяции макрофагов, активно вырабатывающих N0, что приводит к снижению сосудосуживающего ответа на ангиотензин И. Возможно также, что увеличивается инактивация вазоконстрикторов, таких как эндотелии, тирозин, серотонин.

Таким образом, печень играет важную роль в регулировании органного и системного сосудистого тонуса. Парадокс, характеризующий гемодинамику и балланс жидкости при циррозе печени заключается в том, что несмотря на избыток жидкости в организме, с функциональной точки зрения у больных циррозом печени наблюдается гиповолемия. Блок «печеночных» синдромов, описывающий изменения гемодинамики и балланса жидкости при циррозе печени (синдром гипердинамической циркуляции, печеночно-легочный, печеночно-почечный, отечно-асцитический синдромы и гипонатриемия разведения) непосредственно связан с краеугольными синдромами патологии печени - синдромами печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии через механизм артериолярной вазодилатации. В патогенезе указанных нарушений обсуждается роль большого числа веществ, обладающих сосудорасширяющими свойствами. По-видимому, в разных органных бассейнах и в центральном кровотоке роль отдельных систем регуляции сосудистого тонуса различна. Причины развития неконтролируемой вазодилатации, резистентности сосудистой стенки к действию вазоконстрикторных систем требуют уточнения. Следствием этих нарушений является цепь событий, ведущая к перераспределению объемов внеклеточной жидкости, снижению среднего артериального давления, развитию устойчивого к мочегонной терапии асцита и необратимой почечной недостаточности.

Вернуться на главую

Другие синдромы поражения печени: