Гепатология
   

 

Печеночная (порто-системная) энцефалопатия

 

 

 

 

Гепагент

Помогите своей печени!

Бесплатная консультация специалиста!

 

 

 

 

 

   

Под понятием «печеночная» или «порто-системная» энцефалопатия подразумевают комплекс неврологических и психических нарушений, развивающихся у больных с нарушенной функцией печени и/или вследствие образования порто-системных коллатералей. Оба термина приемлемы в клинической практике, поскольку считается, что вклад в развитие этого состояния вносят порто-системное шунтирование и печеночно-клеточная недостаточность. Согласно преобладающему механизму развития выделяют «шунтовую» энцефалопатию у больных с относительно сохранной функцией печени (в ряде руководств ее называют хронической) и энцефалопатию у больных циррозами печени, в развитии которой имеют значение оба механизма. «Шунтовая» энцефалопатия появляется после операций порто-системного шунтирования или при внепеченочных формах портальной гипертензии. Особое место занимает энцефалопатия ALFA (от английского «acute liver failure associated»), развивающаяся на фоне фульминантной печеночной недостаточности, в происхождении которой главная роль отводится нарастающему отеку мозга.

Выделяют клинически выраженную и скрытую энцефалопатию. В клинической картине выраженной энцефалопатии преобладают изменения сознания, интеллекта и нарушение двигательных функций. К ранним признакам нарушения сознания относятся нарушение сна (дневная сонливость и бессонница ночью), больной утрачивает интерес к окружающему (книги, газеты, телевизор), появляется фиксированный взгляд, заторможенность, апатия, краткость ответов, монотонная речь. Расстройства интеллекта характеризуются неспособностью больных повторять элементарные действия (конструктивная апраксия), нарушается почерк. К неврологическим проявлениям печеночной энцефалопатии относятся утрата тонкой координации, маскообразное лицо, гиперрефлексия, гипервентиляция, промахивание и интенционное дрожание при проведении пальценосовой пробы, «хлопающий» («порхающий») тремор (астериксис). Дальнейшее нарастание неврологической симптоматики и ухудшение сознания приводит к тому, что больной реагирует только на очень сильные (болевые) раздражители, появляется патологический симптом Бабинского, затем развивается декортикационная ригидность, кома. Нарастание проявлений печеночной энцефалопатии по стадиям представлено в таблице 4. Поражение центральной нервной системы может затрагивать не только головной, но и спинной мозг, приводя к развитию печеночной миелопатии, наиболее ярким проявлением которой являются параплегии. В этом случае, как правило, проявления энцефалопатии менее выражены, в основе поражения спинного мозга лежит демиелинизирующий процесс, поражение является малообратимым на фоне стандартной терапии. После нескольких лет существования хронической печеночной энцефалопатии у больных могут развиваться симптомы поражения мозжечка и базальных ядер мозга, сопровождающиеся паркинсонизмом. При этом тремор не зависит от целенаправленности движений (не интенционный). В патогенезе такого развития симптоматики придают значение отложению марганца в базальных ядрах, которое хорошо визуализируется при проведении магнитно-резонансной томографии (Т1-взвешенный режим).

Стадии печеночной энцефалопатии

Стадия

Признаки

Латентная

Нарушение выполнения психометрических тестов

I

Нарушение сна, тремор, дисфория, нарушения координации

II

Заторможенность, дезориентация, неадекватное поведение, астериксис, дизартрия, сосательный, хоботковый рефлексы

III

Сопор, патологические рефлексы (Гордона, Бабинского, Жуковского), миоклонии, гипервентиляция

IV

Кома, децеребрационная ригидность

Диагностика выраженной печеночной энцефалопатии основывается в первую очередь на клинических проявлениях, инструментальные методы исследования имеют скорее исследовательское, чем клиническое значение, в связи с их инвазивностью (исследование аммиака в артериальной крови, глутамина в цереброспинальной жидкости), невысокой специфичностью (электроэнцефалография, компьютерная и магнитно-резонансная томография), высокой стоимостью (эмиссионно-позитронная томография).

Следует помнить, что большинство симптомов данного состояния неспецифичны и могут являться проявлениями другой патологии. Дифференциальный диагноз синдрома нарушенного сознания и комы проводится с другими метаболическими и неврологическими расстройствами, при наличии известного врачу заболевания печени в анамнезе появление вышеперечисленных симптомов более вероятно является проявлением печеночной энцефалопатии. К другим причинам энцефалопатии у больных хроническими заболеваниями печени относятся гипоксия, гипо- и гипергликемия, метаболический ацидоз, сепсис, повышение внутричерепного давления, кровоизлияния в головной мозг, электролитные расстройства. Особо следует отметить возможность развития алкогольного психоза у больных с алкогольной болезнью печени, для которого характерны яркие зрительные галлюцинации, гиповентиляция, профузное потоотделение. Могут появиться судороги, развиться стойкие асимметричные нарушения двигательных функций. Все вышеперечисленные проявления не характерны для печеночной энцефалопатии. Даже такой симптом как астериксис не является специфичным для печеночной энцефалопатии, но может наблюдаться при повреждении ствола мозга, полицитемии, гиперкапнии, отравлении салицилатами.

Клинически выраженная энцефалопатия как правило развивается под воздействием провоцирующих факторов и в большинстве случаев обратима. К таким факторам относятся инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, передозировка слабительных, мочегонных средств, приводящая к развитию гипокалиемического алкалоза, избыточное потребление белка, запоры, нарастание почечной недостаточности и повторные поражения печени, известное или неизвестное врачу использование психотропных препаратов (снотворных, транквилизаторов).

В последнее время все большее внимание уделяется скрытой (субклинической, латентной) энцефалопатии, которая является постоянным фоном, сопровождающим хронические заболевания печени, и по данным ряда авторов - одним из наиболее частых проявлений болезни. По оценкам различных исследователей распространенность скрытой печеночной энцефалопатии у больных циррозами печени составляет более 50%. Скрытая энцефалопатия часто является стадией, которая предшествует развитию клинически выраженной энцефалопатии и оказывает отрицательное влияние на качество жизни и повседневную активность больных, например, на управление автомобилем, или выполнение работы. Скрытая энцефалопатия может являться ответственной за проявления астенического синдрома, так называемой «печеночной лени». Длительно существующие порто-системные шунты могут привести к развитию необратимых изменений головного и спинного мозга. Эти соображения диктуют необходимость раннего целенаправленного выявления и коррекции скрытой печеночной энцефалопатии.

Для диагностики скрытой печеночной энцефалопатии было испытано множество проб. Использовались рисованные фигуры, обычно - звезды Дэвидсона, оценка почерка, предложение последовательно вычитать семь из ста, другие арифметические упражнения, изображение различных фигур при помощи палочек или спичек. Все эти пробы обладают плохой воспроизводимостью, не позволяют провести количественную оценку, наблюдается тенденция к обучаемости больных. Для преодоления указанных сложностей был предложен ряд психометрических тестов, позволивших формализовать оценку степени энцефалопатии у больных хроническими заболеваниями печени. Эти тесты использовались в психиатрии как показатели органического поражения мозга или для дифференциальной диагностики органических расстройств и функциональных психических нарушений. Они значительно отличаются друг от друга по простоте и скорости выполнения, по степени обучения персонала и воспроизводимости. Однако, оценка чувствительности и специфичности этих тестов затруднена в связи с отсутствием «золотого стандарта».

В настоящее время для выявления скрытой печеночной энцефалопатии наиболее часто используют тест связи чисел (видоизмененный тест Рейтана), тест «цифра-символ», тест линии. При выполнении теста связи чисел пациент соединяет линией числа от 1 до 25, напечатанные определенным образом на листе бумаги. Оценивается время, затраченное на выполнение теста, включая время, необходимое Для исправления ошибок, которое по данным зарубежных авторов для госпитального контроля составляет не более 40 секунд. Согласно данным российских исследователей это время несколько больше и составляет 65 секунд. Тест «цифра-символ» предназначен для оценки скорости и точности движений. Обследуемому предлагают набор цифр от 1 до 9, каждая из которых ассоциирована с определенным символом, и дают задание заполнить пустой бланк символами, которым соответствует каждая из цифр. Тест прерывают через 40 секунд. Итоговый результат выражают в процентах.

Патогенез печеночной энцефалопатии не ясен. В исследованиях показана дисфункция различных нейромедиаторных систем, возникающая вследствие попадания в системный кровоток веществ, которые в норме, всасываясь в кишечнике, обезвреживаются печенью. К таким веществам в первую очередь относят аммиак, меркаптаны, фенолы, жирные кислоты. Морфологическим субстратом при развитии печеночной энцефалопатии является отек и повреждение астроцитов. Предложен ряд теорий, объясняющих возникновение печеночной энцефалопатии, но ни одна из них не является исчерпывающей. В то же время, появление этих теорий способствовало появлению различных терапевтических подходов в коррекции нарушений, возникающих вследствие печеночной энцефалопатии.

Вернуться на главую

Другие синдромы поражения печени: