Гепатология
   

 

Синдром холестаза

 

 

 

 

Гепагент

Помогите своей печени!

Бесплатная консультация специалиста!

 

 

 

 

 

   

Под холестазом понимают уменьшение или отсутствие поступления желчи в двенадцатиперстную кишку вследствие нарушения секреции желчи гепатоцитами или патологии любого участка желчевыводящих путей от билиарного полюса гепатоцита до фатерова соска. При этом в связи с замедлением оттока желчи происходит накопление ее в гепатоцитах и желчных путях, уменьшение выделения воды и основных компонентов желчи (билирубина, желчных кислот) в кишечник. Таким образом, с одной стороны, происходит задержка в крови компонентов, которые в норме выделяются в желчь. С другой стороны, отсутствие основных составляющих желчи в кишечнике приводит к нарушению образования мицелл, эмульгирования и всасывания жиров и жирорастворимых витаминов, стеаторрее, остеопении.

В патогенезе возникновения кожного зула при холестазе помимо задержки желчных кислот обсуждают участие неизвестных к настоящему времени веществ, которые синтезируются печенью и выделяются в желчь. В пользу этого свидетельствует спонтанное исчезновение зуда в ряде случаев в терминальных стадиях хронических холестатических заболеваний (печеночно-клеточной недостаточности). В эксперименте было показано участие опиатной системы в появлении кожного зуда. (У крыс при перевязке общего желчного протока увеличивалась выработка проэнкефалина пролиферирующим эпителием желчных протоков). В ряде случаев антагонисты опиатных рецепторов эффективны в лечении кожного зуда у больных с синдромом холестаза.

Из лабораторных признаков холестаза главным является содружественное повышение активности ЩФ и ГГТ. Иногда наблюдается диспропорция в увеличении активности этих ферментов: существенное повышение ЩФ (печеночной и протоковой фракций) при незначительном увеличении активности ГГТ. У ряда больных хроническими заболеваниями печени встречается кожный зуд при отсутствии синдрома холестаза. Следует обратить особое внимание, что кожный зуд при поражении печени может быть объяснен только наличием холестаза Других «печеночных» причин для развития зуда кожи не известно При нормальных показателях ЩФ и ГГТ наличие клинически значимого холестаза маловероятно, и отнесение кожного зуда в рамки заболевания печени в этих условиях не состоятельно. По-видимому, у таких больных зуд имеет иные, не связанные с заболеванием печени причины.

Ксантомы (и ксантелазмы) появляются при длительном повышении концентрации общих липидов в сыворотке более 450 мг/100 мл (11,6 ммоль/л). Они могут исчезать при разрешении обструкции или при развитии печеночно-клеточной недостаточности вследствие уменьшения синтеза холестерина печенью. Туберозные ксантомы появляются при длительном существовании гиперлипидемии на разгибательных поверхностях запястий, локтевых сгибах, лодыжках, коленях и на ягодицах. В ряде случаев ксантомы могут образовываться в костях, сухожильных влагалищах и периферических нервах. Иногда скопления ксантомных клеток обнаруживают в печени.

Желтуха при холестазе обусловлена накоплением в сыворотке главным образом прямого (связанного) билирубина, выделение которого с мочой изменяет ее цвет на более темный («цвет темного пива»). Нарушение выделения желчи в кишечник приводит к тому, что стул не окрашивается билирубином и приобретает более светлый, глинистый оттенок (ахоличный стул).

Нарушение всасывания витамина К может проявиться клинически уже на 3-ий день холестаза: геморрагические проявления являются следствием уменьшения синтеза К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X). Недостаток витамина А появляется позднее, при длительно существующем холестазе и проявляется снижением адаптации зрительного аппарата к сумеркам (гемералопия). Недостаток витамина Е клинически проявляется в основном у детей явлениями периферической нейропатии, мозжечковой атаксии и дистрофии сетчатки.

Остеопения, развивающаяся при холестазе {печеночная остеодистрофия) является результатом как остеопороза, так и остеомаляции, однако явления остеопороза преобладают. В норме существует балланс между остеолизом и формированием новой кости -постоянно происходит ремоделирование костной ткани. Остеопороз характеризуется потерей костного матрикса и минеральных составляющих кости. Происходит усиление рассасывания кости и торможение костеобразования. Механизмы этих процессов к настоящему времени не известны. Предполагают, что в патогенезе играют роль недостаток витамина Д и кальция, гормональные факторы, билирубин. Пересадка печени приводит к увеличению плотности кости. Клинически печеночная остеодистрофия может долгое время протекать скрыто или проявляться костными болями, спонтанными переломами ребер, компрессией позвонков, что может приводить к стойким деформациям скелета, укорочению роста.

При всех формах холестаза происходит нарушение выделения и накопление меди гепатоцитами в концентрациях, сравнимых с наблюдаемыми при болезни Вильсона. В ряде случаев на роговице можно наблюдать кольцо Кайзера-Флейшера. Накопление меди при холестазе в отличие от болезни Вильсона не является гепатотоксичным.

В результате снижения активности лецитинхолестеринацилтрансферазы происходит синтез необычных липопротеидов (ЛП-Х), которые не являются атерогенными. Уровень триглицеридов повышается незначительно. Накопление холестерина в мембранах эритроцитов приводит к появлению мишеневидных клеток.

Гистологические проявления холестаза описаны в разделе, посвященном морфологической диагностике заболеваний печени.

С клинической точки зрения целесообразно выделять внепеченочные и внутрипеченочные формы холестаза, поскольку тактика лечения больных в этих случаях имеет принципиальные различия. При выявлении клинических и лабораторных признаков холестаза показано проведение ультразвукового исследования: если внутри- и внепеченочные протоки не расширены, подразумевается внутрипеченочная форма холестаза и обычно консервативная тактика ведения больного. Если выявляются признаки желчной гипертензии (расширения протоковой системы), необходимо уточнить уровень и причину обструкции. Иногда их удается выявить при УЗИ (опухоль головки поджелудочной железы, холелитиаз). Если причина не уточнена, а желчная гипертензия нарастает, показано проведение эндоскопической ретроградной или чрескожной чреспеченочной холеграфии. Причиной обструкции желчевыводящих путей может явиться стриктура (послеоперационная, при склерозирующем холангите), опухоль или воспаление фатерова соска, холангиокарцинома. В этих случаях тактика ведения больных более активная и в большинстве случаев подразумевает эндоскопическое или хирургическое вмешательство. Таким образом, характеристика состояния протоковой системы на основании УЗИ (и/или КТ) у больных с синдромом холестаза является ключевым пунктом дальнейшего диагностического поиска

Выделяют острые и хронические формы холестаза.

Для внепеченочных причин развития желчной гипертензии темпы нарастания механической желтухи влияют на выбор хирургической тактики.

Вернуться на главую

Другие синдромы поражения печени: